تنگی محل اتصال حالب به لگنچه(Ureteropelvic Junction Obstruction)

تنگی محل اتصال حالب به لگنچه یکی از شایع‌ترین علل هیدرونفروز یا ورم کلیه در نوزادان و شیرخواران و کودکان است. کلیه ها وظیفه ی بسیار مهم و حیاتی در بدن انسان دارند. در کنترل و تنظیم میزان آب بدن، الکترولیت ها، اسید و باز، فشار خون و ترشح اریتروپوئیتین نقش تعیین کننده و اساسی دارند. تنگی محل اتصال حالب به لگنچه باعث اختلال در جریان ادرار از کلیه به حالب در سمت مبتلا می شود و اگر مورد غفلت قرار گرفته و درمان لازم صورت نگیرد باعث از بین رفتن کلیه ی مبتلا می شود. یک ناهنجاری مادرزادی است و در ثلث دوم بارداری با سونوگرافی جنینی قابل تشخیص است.

علت:

علت آن به دو دسته ی مادرزادی و اکتسابی تقسیم می شود. البته علت مادرزادی شایع تر است.

علل مادرزادی:

هایپوپلازی حالب که سبب اختلال در عملکرد حالب در محل اتصال به لگنچه می شود. این ناهنجاری بیشتر سبب اختلال عملکردی می شود تا مکانیکی.

اتصال حالب به لگنچه در محل نامناسب و بالاتر که  زاویه ی حاده  ایجاد کرده و سبب اختلال در تخلیه ی راحت ادرار می شود. در این حالت حالب به قسمت تحتانی لگنچه متصل نمی شود.

گیر افتادن قسمت پروگزیمال حالب، به علت عبور شریان پل تحتانی کلیه، سبب فشار از بیرون و اختلال در جریان ادرار می شود.

به ندرت چرخش و پیچش حالب در محور طولی باعث اشکال در جریان ادرار از لگنچه به حالب می شود.

علل اکتسابی:

اعمال فشار خارجی بر روی لگنچه یا قسمت پروگزیمال حالب بوسیله فیبروز خلف صفاق، لنفادنوپاتی، سارکوم و کلیه ی متحرک و آزاد.

ایجاد اسکار به علت سنگ و رادیاسیون و التهاب مزمن می تواند به صورت اکتسابی سبب تنگی شود.

بدنبال جراحی تنگی محل اتصال حالب به لگنچه و عمل سنگ کلیه هم امکان تنگی وجود دارد.

این آنومالی در کودکان شایع تر از بالغین است. در پسرها دو برابر دخترها دیده می شود.  امکان ابتلا کلیه چپ بیشتر است. شیوع آن یک در هزار مورد است. 80 در صد موارد در سونوگرافی دوران جنینی قابل تشخیص است.

علائم:

درد‌‌ های پریودیک پهلو بخصوص بعد از ادرار کردن، استفراغ، پیلونفریت های مکرر، تب، توده ی شکمی و هماچوری از علائم بالینی این بیماری است.

اقدامات تشخیصی: شامل انجام آزمایش خون، انجام تست های کلیوی، آنالیز و کشت ادرار است. سونوگرافی روتین جنینی معمولا نشان‌دهنده هیدرونفروز است‌. معمولا اولین سونوگرافی بعد از تولد بعد از 48ساعت انجام می شود. به صورت نرمال در دو روز اول بعد از تولد هیدرونفروز در کلیه ها مشاهده می شود. بررسی های تشخیصی دیگر شامل  VCUG و IVP و MRU و CTU و Functional MRU و رتروگرید پیلوگرافی و دیورتیک رنوگرافی شامل MAG3 و DTPA  و DMSA است. البته بر اساس سن و مشخصات بیمار اقدام تشخیصی انتخاب  می شود و لزوما انجام همه موارد ذکر شده ضرورت ندارد.

درمان:

درناژ ناکافی ادرار در بیمار مبتلا به UPJO تا 18ماهگی ممکن است موقتی باشد. احتمال بهبودی خودبخود و بدون دخالت جراحی در شیرخواران زیر 18ماه وجود دارد. در کودکان بالاتر از سن مذکور و با عملکرد کلیه افتراقی بالای 40 در صد، شیرخوار را تحت نظر گرفته و به فواصل سه و شش و دوازده ماه اسکن کلیه انجام می دهیم. کاهش عملکرد کلیه در اسکن های انجام شده لزوم دخالت جراحی را ایجاب می کند.  درمان استاندارد جراحی است.

اندیکاسیون های جراحی:

کاهش عملکرد افتراقی کلیه به زیر 40 در صد، آتروفی پارانشیم شدید کلیه ها در موارد دو طرفه، عفونت های مکرر ادراری علیرغم درمان با آنتی بیوتیک پروفیلاکتیک، موارد علامت دار و تظاهر آن به صورت توده ی شکمی از شاخص‌های دخالت جراحی محسوب می شود.

درمان جراحی:

اندویورولوژی، اندوپیلوتومی و پیلوپلاستی روش های درمان جراحی این بیماری هستند. استاندارد طلایی، جراحی به روش پیلوپلاستی دیسممبرد Dismembered pyeloplasty است.

درمان کانزرواتیو در صورتیکه ادرار استریل باشد و عفونت ادراری قابل کنترل و درمان پذیر باشد بلامانع است مشروط بر اینکه اتساع لگنچه بیشتر نشود و عملکرد افتراقی کلیه کاهش پیدا نکند.

لازم به ذکر است که در کودکان مبتلا به UPJO با عملکرد کلیه ی زیر ده در صد و بدون علامت نیاز به اقدام جراحی نیست. نفرکتومی یا برداشتن کلیه در این کودکان در صورت عفونت ادراری و هماچوری و درد پهلو اندیکاسیون دارد. بهبود خودبخودی UPJO رابطه ی مستقیم با شدت هیدرونفروز جنینی و نوزادی دارد. شانس بهبودی در موارد شدید کمتر است.

عوارض جراحی:

شامل عفونت ادراری، پیلونفریت، نشت ادرار، تنگی محل آناستوموز، خونریزی و تروما به ارگان های پیرامون کلیه است.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

اشتراک
اطلاع از
guest
1 دیدگاه
قدیمی ترین
جدیدترین Most Voted
بازخورد داخلی
مشاهده تمامی نظرات
سامان
سامان
3 ماه‌ها قبل

مطلب مهم و قابل استفاده‌ای است. با تشکر از آقای دکتر غروبی گرامی

1
0
فکر شما را دوست داریم ، لطفا نظر دهیدx
()
x